Klusavka je přenosné neurodegenerativní onemocnění ovcí a koz, které se projevuje pomalu progresivním narušením funkce mozku a míchy. Hlavními příznaky jsou poruchy pohybu: ztráta koordinace, ataxie pánevních končetin a kohoutí krok, postižená zvířata v pohybu vyhazují nohy nápadně vysoko – proto klusavka. Druhým nápadným příznakem je neustávající svědění, jehož následkem je odírání a ztráta vlny (či srsti) na bocích a stehnech. Nemoc je doprovázena postupným hubnutím při zachovaném příjmu potravy a končí vždy smrtí vysílením, případně nutnou porážkou.
Je to choroba ze skupiny transmisivních spongiformních encefalopatií. Na rozdíl od BSE není přenosná na člověka, dosti snadno se ale šíří z ovce na ovci nebo z ovce na kozy. Vnímavost k onemocnění je dána také geneticky, u ovcí jsou vnímavé a rezistentní genotypy, které chrání před klasickou klusavkou, dobře známy. Na podkladě genotypizace se stáda od klusavky také ozdravují.
Klusavka patří mezi nebezpečné nákazy a podléhá hlášení.
Příčina klusavky
Klusavka patří mezi tzv. trasmisivní spongiformní encefalopatie, TSE.
Je vyvolána ukládáním nenormálně utvářené bílkoviny v mozkových nervových buňkách. Ty nakonec degenerují a odumírají. Prázdné prostory, které zaujímal mrtvý neuron, jsou pozorovatelné při mikroskopickém vyšetření mozkové tkáně nemocných zvířat a ty daly nemoci přízvisko „spongiformní“, mozek totiž pod mikroskopem připomíná houbu. Navenek je takové hromadné mizení nervových buněk patrné hlavně postupujícím narušením chování i hybnosti.
Nenormálně utvářená bílkovina se nazývá prion, PrPSc. Je to patologická izoforma proteinu, který se normálně vyskytuje v buněčné membráně nervových buněk a některých bílých krvinek. Nazývá se PrP a jeho přesné funkce jsou zatím nejasné, snad se účastní procesů homeostázy, transportu mědi a buněčných signálů nebo řízení cirkadiánních rytmů. Za normálních okolností je tvořený 210 aminokyselinami. Proteiny jsou ale víc než jen korálky na niti, obrovský význam má terciární struktura, tedy prostorové sbalení aminokyselinového řetězce. Zdravý PrP je tvořen třemi šroubovicemi, tzv. α-helixy a jen krátkou sekvencí tvořenou β-skládaným listem.
Přítomnost PrPSc v jeho blízkosti má však pozoruhodný efekt. PrP změní svoje prostorové uspořádání na izoformu: šroubovici α-helix nahradí β-skládaný list, který se navíc může stočit do šroubovice β-helix. Změna je nevratná. Vzniká další prion. Takovou strukturu neumí enzymy proteázy, které normálně už nepotřebné bílkoviny v buňce rozkládají, štěpit. Priony se proto ukládají uvnitř i mimo buňky a tvoří amyloid nebo též scrapie asociované fibrily. Výsledem je chronická a progresivní ztráta neuronů.
Klasická klusavka a atypická klusavka
Ne všechny priony jsou stejné. PrPSc na sobě může mít navázánu molekulu cukru (glykosylace) a to hned na dvou různých místech, priony se proto od sebe mohou odlišovat tzv. glykotypem, poměrem mono-, di- a neglykosylovaných molekul. Navíc je pravděpodobné, že i patologická konformace může nabývat více forem. Buněčné proteázy pak z molekuly odštěpí různě velké fragmenty a zůstane různě vypadající nedegradovatelný protein prionu.
Tyto různé kmeny prionů, je jich známo více než dvacet, se od sebe odlišují rezistencí proti inaktivaci teplem, dají se rozeznat pomocí monoklonálních protilátek a jiná je i délka inkubační doby a rozsah a umístění patologických změn v mozku zvířat.
Největší význam má kmen Nor98, příčina atypické klusavky, která postihuje i geneticky rezistentní ovce.
Priony a vnější prostředí
Priony jsou pouze bílkoviny. Většina dezinfekčních činitelů funguje tak, že poškozuje membrány (prion nemá) nebo nukleové kyseliny (prion nemá). Z toho vyplývá neskutečná odolnost prionu proti inaktivaci. Odolávají ultrafialovému i ionizačnímu záření a neničí je ani vysoké teploty překračující 100 °C. Formaldehyd, místo toho, aby je zničil, je naopak konzervuje.
Ve vnějším prostředí přetrvávají měsíce, možná déle než tři roky.
Jedinou metodou jejich zničení je spálení a autoklávování (133 °C, 3 bary a 20 minut) a k dezinfekci nástrojů se možné použít chlornan sodný v koncentraci 21 000 ppm aktivního chloru s expoziční dobou 1 hodina.
Přenos klusavky
Na rozdíl od jiných demencí je klusavka bezesporu přenosná z jednoho zvířete na druhé. Protože PrP a tím pádem ani priony nejsou omezené jen na nervovou soustavu, objevují se i v jiných orgánech, z nichž největší význam má placenta.
Klusavka se nepřenáší vertikálně z matky na nenarozená jehňata. Placenta a plodová voda ale kontaminují vnější prostředí a jiné ovce nebo kozy se nakazí přímým kontaktem s takovým materiálem nebo nepřímo požíráním znečištěného krmiva, podestýlky nebo pastvou. Nedá se zcela vyloučit ani přítomnost prionů v trusu.
Nákazu přenáší i ovce a kozy v preklinickém stadiu, bez příznaků onemocnění.
