Nemoc šílených krav

Nemoc šílených krav, odborně bovinní spongiformní encefalopatie, BSE, je neléčitelná nemoc skotu, projevující se postupně zhoršujícími se nervovými poruchami a poruchami chování. Skot se nakazí zkrmováním masokostní moučky, která obsahuje abnormálně složené bílkoviny, tzv. priony.

Choroba se vyskytovala hlavně v Anglii, ale i na vrcholu epidemie se ve stádech skotu vyskytovala sporadicky. Spíš než přímé ekonomické ztráty onemocnění hrozí podezřením, že je přenosné na člověka jako tzv. nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy choroby, nemoci, která způsobuje rychle postupující demencí končící smrtí a  postihuje i mladé lidi.

Příčina nemoci

BSE je vyvolána ukládáním nenormálně utvářené bílkoviny v mozkových nervových buňkách, které pak degenerují a odumírají. Prázdné prostory, které zaujímal mrtvý neuron, jsou pozorovatelné při mikroskopickém vyšetření mozkové tkáně nemocných zvířat a ty daly nemoci přízvisko „spongiformní“, mozek totiž pod mikroskopem připomíná houbu. Navenek je takové hromadné mizení nervových buněk patrné hlavně postupujícím narušením chování i hybnosti.

Nenormálně utvářená bílkovina, zvaná prion ( PrP^SC) není choroboplodný zárodek jako takový, není to forma života. Bílkoviny jsou jen dlouhé řetězce aminokyselin, které jsou charakteristickým způsobem sbaleny, spíš než korálky na niti je to buněčné origami. Tato patologická bílkovina se od bílkoviny zdravé, prionové, PrP, která se běžně nachází uvnitř nervových buněk, liší jen tímto složením. Nesprávně složenou bílkovinu nejsou enzymy, které v buňce rozkládají už nepotřebné bílkoviny, schopné odbourat a ta se proto hromadí a to tak dlouho, až buňku zahubí.

Má totiž podivuhodnou schopnost „množení“, totiž priony způsobují svou pouhou přítomností přeskládání jiných zdravých prionových bílkovin také do chybného tvaru.

Přenos BSE

Nemoc šílených krav se přenáší především zkrmováním masokostní moučky, vyrobené z přežvýkavců, kteří sami trpěli spongiformní encefalopatií.

Jako nejpravděpodobnější se jeví teorie, že priony se do masokostní moučky dostali zpracováním ovcí nemocných klusavkou. Stalo se tak ve Velké Británii, kde takovému šíření nemoci napomáhalo jak velké množství chovaných ovcí, tak změna zpracování surovin v asanačních ústavech, které umožnilo prionům bez úhony přestát proces výroby mouček.

Jiné způsoby přenosu jsou nevýznamné. Telatům narozeným nakaženým matkám hrozí vyšší riziko BSE, zvláště pokud krávy už vykazují příznaky nemoci.

Rozšíření nemoci BSE

První případy nemoci šílených krav se objevily ve Velké Británii v roce 1985. Výskyt přímo navazuje na počátek používání masokostních mouček jako bílkovinového koncentrátu v krmných dávkách pro dobytek, především pro telata dojeného skotu. Tato praxe začala na přelomu roku 1981 a 1982.

Počet případů neustále stoupal a vrchol epidemie ve Velké Británii spadá do roku 1992. V té době bylo ročně zachyceno skoro 40 tisíc případů. Nemoc byla oficiálně popsaná v roce 1987 a v roce 1988 bylo zakázáno zkrmování masokostních mouček z přežvýkavců jiným přežvýkavcům.

V jiných zemích mimo Velkou Británii epidemie BSE nikdy nedosáhla takové intenzity. Dovozem masokostní moučky se rozšířila do Irska v roce 1999 a do Švýcarska, Portugalska, Francie a mnoho dalších zemí. Ve většině z nich ale nemoc šílených krav zůstala omezená jen na sporadické případy, bez epidemického výskytu.

V ČR se první případ podařilo odhalit v roce 2001, celkem bylo nalezeno 28 nakažených kusů, poslední v roce 2007.

BSE má od zákazu zkrmování masokostních mouček trvale sestupnou incidenci a celosvětově je v současnosti výskyt řídký.

Postižené kategorie skotu

Nemoc šílených krav je opravdu nemoc krav, tzn. starších dojnic. Je tomu tak ze dvou důvodů: Choroba má velice dlouhou inkubační dobu, dva až osm let a byla to nemoc dojeného skotu, protože právě telatům mléčného skotu se podávaly náhražky mléka a jadrná krmiva, která obsahovala jako zdroj bílkoviny masokostní moučku.

Většina nemocných zvířat se nakazila jako telata, ve věku do šesti měsíců.

Příznaky nemoci šílených krav

BSE je pomalu postupující, chronické onemocnění nervového systému. Končí vždy smrtí. První příznaky nemoci ale mohou být natolik nenápadné, že unikají pozornosti.

Jedná se především o změnu chování zvířete.

Nemocná zvířata jsou lekavá a přecitlivělá. Ve volném boxovém ustájení se vyhýbají ostatním kravám a oddělují se od stáda, pokud to ale nemohou udělat, bývají agresivní a ostatní krávy napadají. Zapomínají naučenou rutinu, zapomínají pořadí dojení, nebo odmítají chodit do dojírny, odmítají vstoupit do uliček a podobně. Mohou začít kopat při dojení a být agresivní při jakékoliv fixaci a manipulaci. V klidu mohou stát se skloněnou hlavou a upřeně pozorovat neexistující objekty, na dotyk ale reagují hysterickým házením hlavou nebo opakovaným kopáním. Stejně přecitlivěle mohou reagovat i na hlasité zvuky nebo záblesky světla.

Změna chování je v počátku sotva patrná a postupem času se příznaky zhoršují. Poměrně záhy se obvykle objevuje i porucha koordinace pohybu, ataxie postihující pánevní končetiny. Ta se projevuje zkrácením kroku, vysokým našlapováním a plaváním zadku. Opět, první příznaky jsou nenápadné a postupem času se potíže prohlubují. Ke konci ataxie postihuje i hrudní končetiny a zvířata padají a ztrácejí schopnost znovu se postavit.

Další příznaky jsou velice všeobecné: slabost, hubnutí a pokles dojivosti. Ztráta kondice a pokles užitkovosti může být dokonce dlouho nejnápadnější příznak a taková zvířata bývala v minulosti poslána na jatky, aniž by kdokoliv tušil, že trpí BSE.

Průměrná délka trvání onemocnění je dva až tři měsíce. Zvířata hynou zcela vyhublá vysílením.

Podobná onemocnění

Jen podle příznaků nelze určit, že zvíře trpí BSE. To proto, že se jedná o obecné příznaky postižení mozku a v podobě progresivního neurologického onemocnění se mohou projevit i další choroby skotu.

Obecně však platí, že BSE má v porovnání s jinými nemocemi vleklejší, dlouhodobější průběh.

Určení diagnózy a léčba

Není žádný způsob, jak určit diagnózu BSE během života nemocného zvířete. Neexistuje ani žádná léčba či možnost zpomalení postupu onemocnění. Nemocná zvířata se posílala na jatky z důvodu nezvladatelnosti, agresivity nebo nízké užitkovosti.

Screening

K vyšetření se zasílá vzorek prodloužené míchy získané z usmrceného nebo uhynulého zvířete. Spolehlivé rychlotesty prokazují přítomnost prionů ve vzorku. Potvrzení diagnózy se provádí histologickým vyšetřením.

V České republice se podle Metodiky kontroly zdraví zvířat v současnosti vyšetřují všechna uhynulá a utracená zvířata starší 24 měsíců.

Přenos BSE na jiná zvířata mimo skot

Přenos bovinní spongiformní encefalopatie na jiná zvířata je možný, ale není častý. Nejsnáze se zkrmováním rizikového materiálu nakazí ovce a kozy, u kterých nemoc probíhá jako klusavka. U ovcí platí, že genetická odolnost proti klusavce je chrání i proti nákazou BSE.

Krmením živočišných produktů, které obsahovaly priony, se mohou nakazit také kočky domácí i divoké kočkovité šelmy v zoologických zahradách a vzniká nemoc se nazývá FSE, felinní spongiformní encefalopatie.

Stejně tak mohou onemocnět norci a také myši. Experimentálně se injekcí mozkové tkáně postižených krav podařilo nakazit také morče a prase. Tato zvířata ale nikdy neonemocněla po zkrmování infekčního materiálu. Žádným způsobem se nemůže nakazit drůbež.

Specifikovaný rizikový materiál

Ne všechny tkáně nemocného skotu jsou jakkoliv infekční pro jiná zvířata. Mezi části, které dokážou vyvolat infekci dalších tvorů, patří především mozek a mícha, sítnice, kostní dřeň, kyčelník, což je poslední úsek tenkého střeva, trojklanný nerv, mandle a okolní mízní uzliny.

Podle rizika nákazy BSE se všechny nebo některé z těchto tkání nazývají specifikovaný rizikový materiál a jsou likvidované v asanačních ústavech jako vedlejší živočišný produkt první kategorie. Povinnost shromažďovat SRM a odevzdávat je k likvidaci platí i pro domácí porážky skotu.

Specifikovaný rizikový materiál v ČR, což je země se zanedbatelným rizikem, je lebka kromě dolní čelisti, ale včetně mozku, očí, a mícha skotu staršího než 12 měsíců.